Definition der Erkrankung
Bei BSE (= Bovine Spongiforme Enzephalopathie) handelt es sich um eine neuartige Krankheit des Nervensystems, die erstmals bei einer Kuh im Februar 1985 im südenglischen Sussex festgestellt wurde. Die meisten Fälle von BSE-infizierten Rindern wurden bisher in Großbritannien registriert, gefolgt von Irland, Portugal, Schweiz und Frankreich (siehe nachfolgende Abbildung). Die an BSE ("Rinderwahnsinn") erkrankten Tiere fallen zunächst durch unerklärlichen Gewichtsverlust und verkrümmte Haltung auf und entwickeln dann Koordinationsstörungen und Kopfzuckungen. Die Struktur des Gehirns ist krankhaft verändert und weist eine schwammartige Konsistenz auf.

Spongiforme Encephalopathien (SE) sind bei 19 verschiedenen Säugetierarten bekannt, die ebenfalls am Hirnschwamm erkranken können. So wurden SE bei Schafen und Ziegen, Pumas, Hamstern, Löwen und Antilopen nachgewiesen. Eine Ausnahme stellen die Pferde dar, bei denen SE natürlich nicht vorkommt und auch keine Infektionen bekannt sind. Die meisten Infektionen bleiben auf eine Art beschränkt. Zum Beispiel gilt die Schafseuche Scrapie für den Menschen als ungefährlich.

Die BSE-Erkrankung hingegen, bei der es sich um eine neue Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (vCJK) handelt, ist auch auf den Menschen übertragbar. Betroffen sind bisher vor allem relative junge Menschen mit einem Durchschnittsalter von 29 Jahren. In Europa sind bis heute 85 Menschen an BSE gestorben.

BSE - Fälle in verschiedenen europäischen Ländern

Symptome

Die BSE-Erkrankung beginnt meist mit psychiatrischen Symptomen wie Depressivität, Vergeßlichkeit und Aggressivität sowie motorischen Ausfällen (=Bewegungsstörungen). Im Verlaufe der über 12 bis 24-monatigen Krankheitsperiode verfallen die BSE-Erkrankten geistig wie körperlich vollends und scheiden blind, taub, stumm, ohne Kontrolle über Darm, Blase und Gliedmaßen aus dem Leben. Das Gehirn der Verstorbenen weist massive Merkmale der Zerstörung mit zahlreichen Löchern und Einlagerungen von Eiweißen, den sog. Plaques auf.

Entstehung der Erkrankung
Die Entstehung der Krankheit ist noch weitgehend unklar. Noch ist nicht zweifelsfrei geklärt was der eigentliche Erreger ist. Es werden mehrere Modelle diskutiert. Nach der derzeit favorisierten "Prionentheorie" wird eine bestimmte Klasse von Eiweißstoffen (=Proteine), die so genannten Prionen, als Erreger von BSE diskutiert. Diese Prionen kommen im Gehirn des Menschen und jedes anderen Säugetiers vor und sind völlig harmlos. Ihre Funktion ist noch unbekannt. Eine Rolle bei der Steuerung des Schlafes wird diskutiert. Nach der Prionentheorie bilden in ihrer Form veränderte (=deformierte) Prionen-Proteine den BSE-Erreger und zwingen ihre unnormale Form den anderen (noch normalen) Prionen auf. Somit können sich die Prionen "vermehren", obwohl es sich bei ihnen nicht um Lebewesen handelt. Die derart in ihrer Form veränderten Prionen sind biologisch nicht mehr abbaubar, lagern sich an den Nervenzellen ab und führen dann zum Tod der Nervenzellen. Das Gehirn wird aufgeweicht und löchrig - wie ein Schwamm.

Für die Hypothese der Prionentheorie bekam der amerikanische Neurologe Stanley Prusiner 1997 den Nobelpreis für Medizin, dennoch gilt diese Theorie als noch nicht endgültig bewiesen.

Strukturänderung vom normalen zum krankhaften Prion

Inkubationszeit
Die BSE-Erkrankung hat eine sehr lange Inkubationszeit (= Zeitdauer vom Zeitpunkt der Infektion bis zum Ausbruch der Erkrankung) von 10 bis vielleicht sogar 40 Jahren.
Wie viele BSE-Erreger nötig sind um den Menschen krank zu machen ist bisher nicht bekannt. Bei Rindern führt das Fressen von 0,1 Gramm BSE-Hirn zum Tod. In dieser kleinen Menge Gewebe sind bereits über 100 Millionen BSE-Erreger enthalten.
Unklar ist auch, ob eine einzige "BSE-verseuchte" Mahlzeit für die Ansteckung ausreicht, oder ob nur solche Menschen erkranken können, die den Erreger regelmäßig zu sich zugenommen haben, etwa als Dauerkonsumenten bestimmter Würste.

Ansteckungsweg
Als Verbreitungsweg des tödlichen BSE-Erregers gilt vor allem Tiermehl aus BSE-erkrankten Tieren, das (eigentlich) in der EU seit 1994 nicht mehr in die Futtertröge der pflanzenfressen-den Wiederkäuern wandern darf. Für die Verbreitung über zugefüttertes Tiermehl spricht die Tatsache, dass in Großbritannien die Zahl der infizierten Rinder drastisch abnahm, nachdem die kannibalistische Verfütterung von Tiermehl aus Kadavern an Wiederkäuer verboten wurde. Endgültig bewiesen ist aber dieser Übertragungsweg von BSE über das Futter noch nicht. So ist es bisher noch nicht in einem einzigen Fall gelungen bei einem Tier durch Verfütterung von infektiösem Tiermehl die Erkrankung auszulösen. Eine Ansteckung mit BSE erfolgte bisher nur nachdem homogenisiertes Hirngewebe direkt gespritzt oder verfüttert wurde - was aber nicht den realen Fütterbedingungen entspricht.

Es wird diskutiert, dass die BSE-Erreger möglicherweise auch in Böden bis zu drei Jahren überleben könnten. oder dass die Prionen auch über die Pflanzen übertragen werden könnten. Auch eine Ansteckung über Weiden, die mit Ausscheidungen von BSE-erkrankten Rindern kontaminiert sind, wird diskutiert. Dies wird jedoch von manchen Experten als unwahrscheinlich erachtet, da Prionen zwar einige Wochen auf der Oberfläche überleben, aber nach dem derzeitigen Kenntnisstand weder von Pflanzen aufgenommen werden, noch sich im Boden oder in Pflanzen vermehren können. Die Ausscheidungen von infizierten Rindern erwiesen sich bisher als nicht infektiös. Um den Eintrag von BSE-Erregern zu verhindern, verhandelt die Bundesregierung derzeit über ein Verbot von Tiermehl in Düngemitteln.

Die nur wenige Nanometer großen Prionen sind schwierig zu beseitigen, da sie selbst Hitze von 130 ^oC widerstehen und auch durch ionisierte Strahlen nicht zerstört werden können. Um die BSE-Erreger zu eliminieren, muss das damit befallene Material 20 Minuten bei 133 Grad Celsius und einem Druck von 3 Bar behandelt werden. Selbst nach 15-minütigem Erhitzen auf 600 Grad Celsius konnten in einem Experiment noch intakte BSE-Prionen nachgewiesen werden.

Vorkommen von Prionen im BSE-infizierten Rind
Gehirn, Rückenmark und die Netzhaut von BSE-infizierten Rindern enthalten sehr hohe Mengen an Prionen und sind daher besonders gefährlich. Hoch belastet sind Hirnflüssigkeit, Hirnanhangsdrüse, Lymphknoten, Mandeln, Teile von Dünn- und Dickdarm, Milz und Nebenniere. In Milch, Fett, Muskelfleisch, Haut, Haaren, Knochen und Knorpelgewebe ist der BSE-Erreger bisher nicht nachgewiesen worden. Allerdings besteht bei der Schlachtung die Gefahr, dass durch verunreinigte Messer und Sägen Erreger auf an sich unbedenkliche Rinderteile übertragen werden.

Häufigkeit der BSE - Erreger in verschiedenen Organen

Ausbreitung der BSE-Erreger im Körper
Die Prionen werden wahrscheinlich im Dünndarm aufgenommen und vom körpereigenen Immunsystem nicht erkannt und bekämpft, da sie sich von den normalen körpereigenen Prionen nur eine andere Molekülstruktur (gefaltet) unterscheiden. Die BSE-Erreger breiten sich über das Lymphgewebe in das Nervensystem aus und dringen über die Nerven in das Gehirn vor. Dort vermehren sich diese veränderten Prionen indem sie immer mehr gesundes Prionen-Eiweiß in krankes (gefaltetes) Prionen-Protein umwandeln. Am Ende enthält ein Gramm Gehirn über eine Milliarde Erreger.

Ausbreitung der BSE - Erreger im menschlichen Körper

BSE-Tests
In Deutschland müssen seit dem 4. Dezember alle Schlachtrinder, die älter als 30 Monate sind, einem BSE-Schnelltest unterzogen werden. Das entspricht rund 1,6 Millionen Kühen pro Jahr. Im vergangenen Jahr wurden in Deutschland 4,6 Millionen Rinder (einschließlich Kälber) geschlachtet - der Großteil jünger als 30 Monate. Für die EU gilt die Testpflicht ab dem 1. Januar 2001. Doch eine 100-prozentige Sicherheit gibt der Test wegen der langen Inkubationszeit der Rinderseuche nicht.

Bisher kann der Erreger nur im Gehirngewebe von toten Tieren nachgewiesen werden. Die Pharmafirma Boehringer Ingelheim wird im nächsten Jahr einen BSE-Test auf den Markt bringen mit dem auch ein Nachweis der Rinderseuche bei lebenden Tieren möglich sein soll. Bei diesem neuen Test am lebenden Tier wird die Konzentration des Prionen-Proteins im Blut mit Hilfe eines Antikörpers gemessen und durch eine Farbreaktion sichtbar gemacht. Da die Konzentration des Prionen-Proteins im Blut von BSE-infizierten Tieren erhöht ist, hofft man, dass dieser Test eine Früherkennung von BSE ermöglicht. Jedoch ist nicht geklärt zu welchem Zeitpunkt die Konzentration des Prionen-Proteins ansteigt, und ob die Konzentration des Prion-Eiweißstoffes nicht auch bei anderen Erkrankungen ansteigt.

Bislang gibt es noch keinen Frühtest für BSE beim Menschen um z.B. die Ausbreitung der Erkrankung über Blutspenden zu verhindern.

Wie lebt man BSE-sicher ? Welches Risiko ist mit verschiedenen Produkten verbunden ?

Rindfleisch
Wer keinerlei Restrisiko eingehen will, muss nach Aussage des Bundesinstitutes für gesundheitlichen Verbraucherschutz und Veterinärmedizin (BgVV) auf den Konsum von Rinderfleisch ganz verzichten. Bisher wurden noch keine BSE-Erreger im Muskelfleisch nachgewiesen, ein Vorkommen ist aber nicht auszuschließen.

Bei Rindfleisch aus den folgenden Herkunftsländern ist laut einer EU-Expertenkommission ein BSE-Risiko unwahrscheinlich: Argentinien, Australien, Chile, Neuseeland, Norwegen, Paraguay. 

Wurst und Aufschnitt
Laut den geltenden deutschen Vorschriften dürften Rinderwurstwaren kein Nervengewebe enthalten - aber eine Ende 1999 durchgeführte Untersuchung zeigte, dass 20% der gekochten Mettwürste und 10% der Leberwürste dennoch Hirn- und Rückenmarksgewebe enthielten.

Heute verwenden die Hersteller von Koch- und Brühwürsten laut eigenen Angaben nur noch Ausgangsmaterialien vom Schwein.

Milch und Milchprodukte
Milch gilt derzeit als sicher. In Kuhmilch wurden noch nie BSE-Prionen gefunden. Versuchstiere, die mit der Milch von BSE-infizierten Kühen gefüttert wurden, erkrankten nicht an BSE.

Gelatine
Zahlreiche Sülzen, Joghurts, Puddings, Frischkäse, Eiscremes, Pralinen, Weingummi, Torten und Gebäck enthalten Gelatine. Gelatine wird aus Collagen gewonnen, einem Eiweiß, das Hauptbestandteil von Haut und Knochen ist. Die in Deutschland für Lebensmittel verwendete Gelatine wird zu circa 90% aus reinen Schweineschwarten hergestellt. Der verbleibende Anteil der eingesetzten Speisegelatine besteht aus Rindergelatine (vorwiegend Haut). Dies ist wichtig für unsere islamischen und jüdischen Mitbürger.

Gelatine wird wegen der sorgfältigen Rohstoffauswahl und dem Herstellungsprozess, der in der Lage ist mögliche BSE-Erreger zu entfernen oder abzutöten, von der Weltgesundheitsorganisation (WHO), dem Bundesinstitut für Arzneimittel und Medizinprodukte (BfArM), der Nahrungsmittel- und Arzneibehörde der USA (FDA) und darüber hinaus von vielen anderen nationalen und internationalen Behörden und Institutionen als sicher eingestuft.

Brühwürfel
Brühwürfel und Rinderextrakt werden in Deutschland laut einer Herstellerumfrage von 1996 ausschließlich aus argentinischem Rinderfleisch hergestellt, dass als BSE-frei betrachtet wird. 

Medikamente
In Deutschland wird mehr als die Hälfte aller Arzneimittel unter Verwendung von Wirk- oder Hilfsstoffen aus tierischen Materialien hergestellt. Sehr häufig sind Gelatine, die für Kapselhüllen benötigt wird, sowie Lactose (Milchzucker) und Stearate, in Tabletten enthalten. Laut Angaben des Bundesinstituts für Arzneimittel und Medizinprodukte (BfArM) besteht kein Infektionsrisiko, wenn Arzneimittel mit diesen Hilfsstoffen eingenommen werden.

Impfstoffe
Impfstoffe gegen bestimmte Viren wie z.B. Polio (Kinderlähmung) oder Röteln wachsen nur auf Zellkulturen heran, die auf Nährboden aus Kälberserum gedeihen. Dafür darf kein Material von britischen Rindern verwendet werden. Das Serum stammt vor allem von Tieren aus den USA, Neuseeland und Australien. 

Kosmetika
Kosmetika enthalten oft Rinderbestandteile wie z.B. Collagen oder Plazentaextrakte. Bisher wurden in fötalem und Gebärmuttergewebe von Rindern keine BSE-Prionen nachgewiesen. Zudem wird die Ansteckungsgefahr bei äußerlich aufgetragenen Substanzen als relativ gering eingestuft. Wer jedoch keinerlei Risiko eingehen will, sollte auf pflanzliche Produkte ausweichen.

Inhaltsverzeichnis: